Biliáris atresia: tünetek, okok és kezelések

A sárgásnak vagy sárgásnak tűnő újszülöttek általában azt jelzik, hogy apró testük nem tudta kiválasztani a felesleges bilirubint a vizelettel. Súlyosabb és ritkább állapot az epeúti atresia, amikor a csecsemő epevezetékében elzáródás lép fel, ami megakadályozza az epe áramlását a májból a hólyagba. Az epeúti atresia olyan betegség, amelyet általában a baba 2 hetes korában észlelnek. Eleinte sárgásnak tűnik a bőre. A sárgaságban szenvedő csecsemőknél a napozás vagy a fényterápiás kezelés segíthet a bilirubinszint csökkentésében. Az epeúti atresia esetén azonban a tünetek sokkal összetettebbek lehetnek, és nem csak a napon száríthatók. [[Kapcsolódó cikk]]

Az epeúti atresia tünetei

A sárgás bőr és a szemek mellett a csecsemőknél az epeúti atresia számos tünete van. Ha ezen tünetek valamelyikét észleli, ne becsülje alá, és azonnal forduljon orvoshoz. Az epeúti atresia néhány tünete:
  • Sötétebb színű vizelet
  • Sápadt széklet, mint a gitt
  • Nagyon büdös széklet illata van
  • Megnagyobbodott lép
  • Lassú növekedés
  • A súlygyarapodás vagy akár a fogyás elmulasztása
Az epe az emésztést segíti, és salakanyagokat szállít. Az epeúti atresiában szenvedő csecsemőknél azonban a májban lévő epeutak elzáródnak. Ennek eredményeként a májban felhalmozódnak a maradék anyagok, amelyek májkárosodást okozhatnak. A kezeléshez az orvos műtétet javasol. A műtét sikeressége magasabb lesz, ha azt a baba 2 hónapos kora előtt végzik el. Ha a máj sérült, májátültetésre lesz szükség.

Az epeúti atresia okai

Az epeúti atresia nem genetikai betegség, vagy a szülőkről a gyermekeikre száll át. Az epeúti atresia okai közül néhány:
  • Bakteriális vagy vírusos fertőzés
  • Problémák az immunrendszerrel
  • Permanens genetikai mutáció
  • Mérgező anyagoknak való kitettség
  • Az epeutak kialakulásának zavarai a méhben
Az epeúti atresia fenti kiváltó okán kívül a koraszülötteknél is nagyobb a kockázata annak, hogy megtapasztalják.

Hogyan diagnosztizálható az epeúti atresia

Az epeúti atresia tünetei első pillantásra a csecsemők egyéb egészségügyi problémáihoz hasonlítanak, mint például a hepatitis és a cholestasis. Ezért az epeúti atresia tüneteit mutató csecsemőket haladéktalanul meg kell vizsgálni egy gyermekorvosnak további vizsgálat céljából. A csecsemők epeúti atresia diagnózisának megerősítésére az orvos számos fizikális vizsgálatot és kiegészítő vizsgálatot végez, mint például:
  • Fénykép röntgen és ultrahang a baba gyomrában, amely hasznos a máj és az epe állapotának ellenőrzésére
  • Röntgenvizsgálat kontrasztanyaggal az epevezetékekben (kolangiográfia)
  • Vérvizsgálat a bilirubin szintjének ellenőrzésére a baba testében
  • Májbiopszia a máj állapotának ellenőrzésére szövetmintákból
  • ERCP (endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfia) az epe, a hasnyálmirigy és a máj állapotának értékelésére csecsemőknél.
Ezenkívül az orvos általában vizsgálatokat is végezhepatobiliáris iminodiecetsav (HIDA) illkoleszkintigráfia hogy ellenőrizze a baba csatornáinak és epehólyagának működését.

Hogyan kezeljük az epeúti atresiát

Az epeúti atresia olyan betegség, amelyet sebészeti beavatkozásokkal kell kezelni. További és részletes vizsgálat után az orvos megbeszéli, milyen műtéti lehetőségeket kell elvégezni. Az epeúti atresia kezelésének néhány módja a következő:
  • Kasai eljárás

Ez egy sebészeti eljárás, amely összeköti a belek egy részét a májjal. A cél az, hogy az epe közvetlenül a két szerv között áramolhasson. A Kasai műtétet a lehető leghamarabb el kell végezni, miután a babánál epeúti atréziát diagnosztizáltak. Fennáll azonban annak a lehetősége, hogy az epevezeték ismét megszakad. Hosszú távon az epeúti atresiában szenvedő embereknek gyakran májátültetésre van szükségük.
  • Májátültetés

A májátültetés egy olyan eljárás, amelynek során a sérült májat donortól származó májjal helyettesítik. Az átültetett rész lehet egésze vagy egy része. Májtranszplantációt kaphatnak olyan donoroktól vagy rokonoktól, akiknek szövetei megegyeznek a pácienssel. Májátültetés után a betegeknek bizonyos gyógyszereket kell szedniük, hogy immunrendszerük ne utasítsa el vagy támadja meg a donor májat. A transzplantáció után a baba állapotát továbbra is figyelemmel kell kísérnie az orvosi csapatnak.

Annistyn küzdelme az epeúti atréziával

Az epeúti atresia elleni küzdelem egyik története Annistyn Kate-től származik, egy lánytól, aki 2012. október 1-jén született, és akinél ritka epeúti atresia betegséggel diagnosztizálták. 2 hónapos korában Annistynnek azt tanácsolták, hogy végezzen Kasai műtétet. A Kasai eljárás körülbelül 9 órát vesz igénybe, és egy hétig is eltarthat a gyógyulásig. Két napos hazahozatal után Annistynnek vissza kellett mennie a kórházba, mert májfertőzést diagnosztizáltak nála. Azóta Annistynnek antibiotikumot kellett szednie a kezelésére. Szenteste Annistynnek ismét kórházban kellett lennie 5 nappal később. Mintha ez még nem lenne elég, az orvosi csapat megállapította, hogy Annistyn májátültetésre szorul, mert a Kasai-eljárás nem volt elegendő az epeúti atréziájának kezelésére. A Kasai-eljárás csak ideiglenes intézkedés volt, és Annistyn májátültetésre szorul. Az American Liver Foundation honlapján közzétett történetből Annistyn egészségesen nőtt fel, és még egy pici lány is lett belőle, aki független volt, és szedhette saját gyógyszereit. Egy példa Annistyn Kate és más ritka epeúti atresia betegségben szenvedők történetére azt reméli, hogy egy napon új orvosi áttörés következik be, amely növelheti az epeúti atresiában szenvedők gyógyulási reményét.

$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found